HÉMATODERMIES

HÉMATODERMIES

HÉMATODERMIES

Manifestations cutanées accompagnant les maladies du système hématopoïétique dont certains éléments, normalement quiescents dans le derme, manifestent alors une activité anormale. On distingue deux groupes d’éruptions: des lésions banales et habituellement prurigineuses, sans infiltrat spécifique décelable à l’examen histologique, ou des lésions associées à un infiltrat spécifique qui détermine selon son développement soit des papules, des nodules ou des tumeurs d’abord fermes puis ramollies et ulcérées, soit une érythrodermie si l’infiltrat est diffus à l’ensemble du tégument.

Classées d’après la formule histologique de leur infiltrat, les hématodermies se voient dans les leucoses particulièrement lymphoïdes, parfois comme accident inaugural, souvent associées à d’autres foyers ganglionnaires, hépatiques, spléniques, médullaires. Survenant au cours d’une leucémie chronique, lymphoïde ou myéloïde, les hématodermies en marquent souvent l’évolution aiguë.

Dans les réticuloses , les lésions spécifiques résultent d’une prolifération orthoplasique ou, plus souvent, métaplasique (réticulose maligne) des cellules réticulaires, ces deux types de lésions pouvant s’associer ou se succéder chez un même malade.

Chez le nourrisson, la maladie de Letterre-Siwe, naguère constamment mortelle, évolue, parfois à la suite des traitements actuels, vers le granulome éosinophile ou vers le syndrome de Hand-Schüller Christian, qui sont plus souvent réalisés d’emblée. On groupe cet ensemble sous le vocable de réticulosis X .

Les mastocytoses comportent exceptionnellement des formes généralisées aux viscères, à la moelle osseuse.

Dans les granulomatoses , la prolifération plus ou moins maligne de cellules réticulaires s’accompagne d’une importante «réaction de l’hôte» avec invasion de lymphocytes mais aussi de polynucléaires, notamment éosinophiles: ainsi sont réalisés des infiltrats «bigarrés». Il en est ainsi du mycosis fongoïde , avec ses trois formes classiques: érythrodermiques, à tumeurs d’emblée, et du type «Alibert-Bazin» le plus courant, où les tumeurs sont précédées d’éruptions trompeuses (eczématoïdes, lichéniennes, urticariennes), puis de placards eczématolichéniens figurés, plus évocateurs. L’autre grande granulomatose, la maladie de Hodgkin, se localise exceptionnellement à la peau.

Si certaines hématodermies paraissent représenter des entités valables, du moins sur le plan anatomoclinique, l’absence d’étiologie explique la possibilité d’associations et de faits de passage. Souvent, l’examen doit viser à établir un bilan, seulement valable pour le moment où il est pratiqué. Le traitement fait appel, suivant le degré d’extension et la sensibilité des lésions, aux antimitotiques, à la radiothérapie, à la corticothérapie ou à l’extirpation chirurgicale des tumeurs suivie de greffe.

Encyclopédie Universelle. 2012.